Prader-Willi syndrom的問題，透過圖書和論文來找解法和答案更準確安心。 我們找到下列特價商品、必買資訊和推薦清單

普瑞德-威利氏症候群成年患者之客觀評估身體活動量與靜態行為：參與及未參與小作所之比較研究

為了解決Prader-Willi syndrom的問題，作者吳敏如 這樣論述：

背景：普瑞德-威利氏症候群 (Prader-Willi Syndrome, PWS，俗稱小胖威利，簡稱小胖)為先天性第十五對染色體異常之罕見疾病，發生率約 1/10,000~1/30,000，症狀包括輕度到中度智能障礙、情緒與學習障礙、過度進食以及肌肉張力低下，以致小胖傾向靜態生活，並缺少自主運動的能力。目的：本研究欲探討社區日間作業設施(俗稱小作所)是否能促使小胖增加身體活動、減少靜態行為，以達到健康生活 的目的。方法：我們利用三軸加速規測量十八名成年小胖連續八天之身體活動時間與強度、靜態行為的時間與型態;其中十名於週間日間參與小作所課程，八名未參與小作所課程。以獨立樣本 t 檢定比較兩組

一週期間、週間日間、週間夜間、週末週日的身體活動量及靜態行為時間。結果：結果顯示參與小作所課程的小胖於週間日間有較多的身體活動總量、中高強度身體活動量、步數，以及較少的靜態行為。於一週期間也有較多的中高強度身體活動量和步數，且在週末有較少的久坐次數。在週間夜間，兩組的身體活動量及靜態行為則無差異。結論：本研究顯示，因為小作所的課程內容安排和時間規劃妥當，參與小作所課程的成年小胖比未參與小作所課程的成年小胖有較多的身體活動以及較少的靜態行為，尤其是週間日間。此項研究結論可作為健康促進政策之制定參考，若能廣設社區日間作業設施;或指導成年小胖之照顧者以此原則規劃作息和活動，可使更多成年小胖達到多動少

坐的健康生活型態。

普拉德─威利症候群之概念系統：中文的個案研究

為了解決Prader-Willi syndrom的問題，作者楊禮旗 這樣論述：

普拉德—威利症候群，主要與輕度和中度智能遲緩有關，是一種影響多重官能的先天性基因異常疾病，發生率是五千分之一到兩萬五千分之一。無論是非語言的認知功能，包含 智力、記憶、視覺和聽覺的處理，抑或是語言方面如語音、音韻、構詞、句法、篇章，及語用上的缺陷，歷年來都有相當的研究與發表 (Butler et al, 2004; Cassidy et al, 2009; Conners et al, 2000)。在一次偶然的機會下，實驗者接觸到一位普拉德—威利症候群的病友(AH)，在和她的對談中，發現當她被問到晚餐吃甚麼菜時，她似乎只能回答「菜菜/青菜」這類的高階範疇概念 (superordina

te)，至於下轄於「蔬菜(菜菜/青菜)」之基本層面概念(basic level)的詞彙就有命名上的困難。其無法表達基本層面概念詞彙遂成研究AH之概念系統(語義分類)的主要動機。在文獻中，相較於非語言認知以及語言上的功能，普拉德—威利症候群之概念系統似乎鮮少有學者進行探究。因此本研究旨在探究普拉德—威利症候群之概念系統，希望透過一連串的實驗作業了解此症候群之概念系統的運作模式，並試圖對上述AH所呈現出的語言障礙提出解釋。 本實驗的受試者除了AH這名普拉德—威利症候群之病友(實際年齡二十歲；心智年齡九歲)之外，亦招募了二十六位心智年齡相仿的三年級小學生作為對照組 (平均實際年齡九歲兩個月)。

本實驗由三個線上作業組成。第一個作業是非語言作業，受試者需在三張圖片裡，挑出一張不屬於同一類別的項目；如 斑馬、綿羊，和冰箱（前兩者屬於動物類，而「冰箱」屬於餐具廚具類）。第二個作業是多模組(multi-modal)的語言作業，在播放預錄的高階範疇(superordinate category)之音檔後（如「動物」），再以視覺呈現圖形（如「豹」），而受試者必須決定所呈現的圖檔是否屬於之前所播放的類別。在這項作業裡，實驗者操弄高階範疇之原型性(prototypicality)，包括核心(central)與邊緣(peripheral)兩大部分（例如「豹」與「蝸牛」在「動物」類裡分屬核心以及邊緣兩類

）。第三個作業亦是一項多模組(multi-modal)的語言作業，在播放預錄的基本層面(basic level)詞彙之音檔後（如「貓」），再以視覺呈現圖形（如「貓」或「老鼠」），而受試者需在聽完音檔後分辨所呈現的圖形是否為如音檔所述之詞彙。在這項作業裡，實驗者操弄基本層面詞彙之語義相關性(semantic relatedness)，包括相關與不相關的項目（如「老鼠」與「貓」相關；「大象」與「貓」(較)不相關）。 本實驗的三項作業以縱的面向以及橫的面向剖析AH的概念系統:其縱面顯示於作業一與二之高階範疇和基本層面詞彙之間的分類階層結構(taxonomical hierarchy)，探究AH

的語言以及非語言的語義分類(semantic categorization)，並探討此分類階層是否完整；而其橫面顯示於作業二與三之核心與邊緣項目以及語義相關與語義(較)不相關項目。本研究有數個重要發現。第一，AH 在作業一、二上的高錯誤率以及過長的反應時間，顯示出她的分類階層結構不完整。後續的質性研究要求AH對高階範疇下定義，結果顯示她對於語義概念的抽象化及類化能力不佳。例如她知道狗是動物，卻無法說明動物類是甚麼；而她對「家具類」、「武器類」等高階範疇並非有完全的理解和認識。至於作業二、三所操弄的原型效應與語義相關效應，在線上的實驗程序中，對於對照組來說都有其效應產生，但對於 AH 而言，因為

其錯誤率過高，沒有具代表性的數據可以顯示在她的概念系統也有原型效應的存在。儘管原型效應在線上的實驗程序中對AH 而言不能得知，但隨後的質性研究證實了原型效應確實有其影響性；例如，她知道狗和蝸牛都是動物，但是在決定蝸牛是否為動物時其考慮時間比決定狗的時間長。至於其語義相關效應，線上實驗結果顯示，相較於對照組而言，此效應在 AH 的概念系統中顯得相當薄弱不明顯。總體而言，由本實驗的結果可以得知 AH 的分類階層結構不甚完整；此外原型效應在她的概念系統/分類能力具有影響力，但其語義相關效應的影響就不如正常受試者來得明顯。 本研究是國內第一個有關普拉德—威利症候群概念系統的個案研究；此研究結合了

語言學，心理學以及認知科學等相關領域；希望藉由此研究的發現開啟日後對普拉德—威利症候群概念系統或語言障礙上的廣泛及深入探討，並於心理語言學及罕見疾病特殊教育上有所貢獻。